ABSTRACT
Urticaria pigmentosa is a fairly indolent form of cutaneous mastocytosis, which is more prevalent in infants than in adults. Adult onset disease is usually supposed to be associated with systemic disease and has a propensity for polycythemia vera and leukaemia in a certain percentage, though regression has been reported in as many as 19% cases. A useful clue to diagnose indolent forms from malignant forms is that invariably there is thrombocytopenia with leukocytosis in malignant forms. We report an adult female with typical lesions of urticaria pigmentosa, proven by skin biopsy, who showed a good response to H1 and H2 receptor blockage treatment
Subject(s)
Humans , Female , Urticaria Pigmentosa/pathology , Urticaria Pigmentosa/drug therapy , Histamine H1 Antagonists , Histamine H2 Antagonists , Adult , Mastocytosis, Cutaneous , Skin/pathologyABSTRACT
Sao apresentados dois casos de mastocitose sistemica benigna secundaria a urticaria pigmentosa (up), com evolucao clinica superior a 16 anos. Em um dos casos a UP iniciou-se aos dois meses de idade e evoluiu para forma sistemica em menos de dois anos. Em outro paciente a UP iniciou-se aos 22 anos de idade e o diagnostico de MSB foi realizado apos 30 anos de evolucao. Ambos os casos apresentavam lesoes cutaneas, hepatoesplenomegalia e sintomas gastrointestinais. Mielograma demonstrou envolvimento medular; em um caso a biopsia revelou mielofibrose. A terapeutica com antagonistas histaminicos "H IND. 1" e "H IND. 2" com cetotifeno ofereceu bom controle dos sintomas.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adolescent , Middle Aged , Mastocytosis/diagnosis , Bone Marrow/pathology , Mastocytosis/drug therapy , Mastocytosis/pathology , Prognosis , Urticaria Pigmentosa/diagnosis , Urticaria Pigmentosa/drug therapyABSTRACT
Se presentan las características hematológicas halladas en una niña a los 17 meses de edad con diagnóstico de mastocitosis sitémica congénita efectuado en el primer mes de vida. Se observó anemia sin mastocitos circulantes en sangre periférica, y en médula ósea se halló un infiltrado mastocítico que varió entre 8 y 18% en exámenes sucessivos. Se trató con antihistamínicos y medidas de tipo general, y luego de 4 años de evolución se observa ligero retardo de crecimiento sin presentar infiltración mastocítica em médula ósea